International Journal of Gynecology and Obstetrics (2007) 99, 132–149
El sindrome de Wunderlich es una anomalía mulleriana rara consistente en utero didelfo, quiste cervical y agenesia renal ipsilateral. Se piensa que la malformación se produce en fase embrionaria a las 8 semanas de gestación, cuando los conductos mulleriano y metanéfrico adyacente son afectados simultaneamente. En esta anomalía se impide la salida del flujo menstrual lo que hace que se acumule en el utero. Es una alteración habitualmente asintomática y dificil de diagnosticar.
1) Mujer joven de 15 años de edad, sana, con desarrollo puberal normal, y menarquia. A los 3 meses de la menarquia comienza con dolor abdominal bajo, especialmente tras menstruación. Es una mujer de estatura media con genitales externos normales y ciclos menstruales regulares. Fue diagnosticada con RMN de utero doble con quiste cervical derecho. La pielografia IV demostró agenesia renal derecha con función normal del riñón izquierdo. El cervix izquierdo estaba intacto y la pared del quiste derecho se resecó utilizando bisturí ultrasónico. Fue diagnosticado de síndrome de Wunderlich cuando en el tejido resecado se hallaron glandulas cervicales. El curso postoperatorio fue favorable
2) Mujer joven de 18 años aquejada de pérdidas vaginales desde la menarquia a los 12 años. Tiene historia de reglas regulares y de dolor abdominal bajo que ha ido en aumento y con una duración de 2-4 dias en cada ciclo menstrual. Estatura media con genitales externos normales. La eco abdominal mostró una pequeña masa quística pélvica. La RMN mostró utero didelfo con quiste cervical izquierdo que contenia liquido homogeneo compatible con sangre antigua. La pielografia IV demostro agenesia renal izquierda. Se resecó la pared del quiste utilizando bisturí ultrasónico y se diagnosticó de sindrome de Wunderlich.
El hematocervix del sindrome de Wunderlich se diagnostica cuando el hemiutero y la vagina del mismo lado no estan conectados. El diagnóstico diferencial incluye el sindrome de Herlyn-Werner que consiste en agenesia renal y hemivagina ipsilateral ciega. Los quistes de Gartner del sindrome de Herlyn-Werner pueden ser diferenciados anatomopatologicamente de los del Sdme de Wunderlich. Un quiste de Gartner es remanente de los conductos mesonefricos en la pared vaginal, mientras que el cervical demuestra glandulas cervicales. La presentación clínica comun de ambos sindromes es dolor pélvico y/o dismenorrea poco tiempo tras la menarquia, asociado a masa vaginal o pelvica. Cuando el quiste y la vagina están conectados, el síntoma de sangrado vaginal es común.
La RMN abdominopélvica es necesaria para confirmar la malformación uterina y la anomalía renal. El tratamiento es resecar tanto como se pueda el septo vaginal obstructivo. Los errores en el manejo quirurgico pyueden ocurrir cuando el diagnóstico es incorrecto y se realiza laparotomía para resecar la masa. Aunque la fertilidad no está comprometida, la tasa de aborto espontaneo es alta. Las pacientes que llegan a término, habitualmente no presentan dificultades obstétricas.
Un diagnóstico acertado y precoz asi como la excisión del septo vaginal obstructivo es lo adecuado en pacientes tanto con sindrome de Wunderlich como con Herlyn-Werner para evitar complicaciones y mantener la capacidad reproductiva.
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