Tumor de Buschke-Lowenstein

Del articulo Condiloma Acuminado Gigante: Presentacion de un caso

Revista Colombiana Cancerologia 2007 ;11(2): 125-128

Resumen
El condiloma acuminado gigante (CAG) de la región anorrectal es una enfermedad rara, descrita originalmente en 1896 y que tiene un curso habitualmente fatal. Se caracteriza por la presencia de una lesión bien diferenciada de difícil tratamiento, debido a las dimensiones del tumor, por el extenso compromiso locorregional y la alta tasa de recurrencias. El CAG se ha diferenciado del condiloma común y del carcinoma escamocelular típico por el grosor de su estrato córneo, por la rápida proliferación papilar y por la ausencia de compromiso de la membrana basal, angioinvasión, infiltración linfática y metástasis. A continuación, se presenta el caso de una mujer con un CAG tratado con quimiorradiación.

Introducción
El condiloma acuminado gigante (CAG) es un tumor exofítico, localmente agresivo y deformante, localizado en el pene y en la región anogenital; inicialmente, fue descrito por Abraham Buschke y, posteriormente, fue caracterizado de forma detallada por Lowenstein, en 1925 (Nota del traductor: de ahi el nombre que reciben comunmente de tumor de Buschke-Lowenstein). Durante los últimos 75 años se han descrito pocos casos tratados con diversas intervenciones quirúrgicas, médicas y con radioterapia, logrando diversos resultados con elevada morbilidad. La definición inicial del CAG no consideró criterios histológicos de malignidad, no obstante, análisis más exhaustivos de la patología han encontrado que cerca del 50% tienen atipias y carcinomas escamocelulares, por lo que se han utilizado términos como carcinoma verrucoso gigante, keratoacantoma y acantoma maligno, denominaciones que, en la actualidad, se consideran sinónimos. La incidencia del CAG en el pene es menor al 5% y se han reportado menos de 100 casos limitados a la región perineal y anorrectal, que parecen estar asociados a infecciones por Schistosoma haematobium y por el virus del papiloma humano (VPH), especialmente con los serotipos 6, 11, 16, 18 y 54. Al menos dos tercios de las lesiones se encuentran en sujetos menores de 50 años, con una prevalencia mayor en los negros, asiáticos y latinos, poblaciones donde las tasas de recurrencia después de la escisión quirúrgica superan el 65%, con una mortalidad a cinco años del 30%. A continuación se presenta el caso de una mujer de 41 años con el diagnóstico de CAG, tratado con quimiorradiación; también, se realiza una breve revisión de la literatura publicada al respecto.

Descripción del caso
Se trata de una mujer de 41 años, natural, residente y procedente de Bogotá D. C., quien ingresó al Instituto Nacional de Cancerología ESE (INC) después de ser remitida de un centro hospitalario de segundo nivel por un cuadro clínico de diez meses de evolución, caracterizado por la aparición de una lesión tumoral deformante, de crecimiento progresivo, localizada en la región perineal, con extensión al glúteo derecho, al dorso del muslo y a la hemivulva ipsilateral. Al momento de la evaluación inicial se encontró un tumor de 22 cm x 19 cm, con áreas de ulceración y sangrado activo; además, compromiso del esfínter anal e incontinencia secundaria.
Se realizó una proctosigmoidoscopia que documentó extensión tumoral al canal anal y al tercio inferior del recto. Posteriormente, se llevó a cabo una tomografía abdominopélvica que confirmó la infiltración de la musculatura glútea y perineal, más alteración del ano y el recto distal. Se descartó presencia de adenopatías regionales, metástasis viscerales e inmunodeficiencia por VIH. El examen histológico encontró múltiples nidos de células epiteliales inmaduras cóncavas, con atipias, distribución papilomatosa e infiltración al tejido celular subcutáneo compatible con un condiloma acuminado relacionado con un carcinoma escamocelular in situ e infiltrante. Debido a las dimensiones del tumor, se descartó la posibilidad de realizar cirugía, por lo cual se inició tratamiento con quimiorradiación utilizando 5-fluoruracilo (5-FU) y mitomicina, según lo descrito por Nigro y colaboradores para sujetos con cáncer del canal anal
Al completar la teleterapia se documentó una respuesta parcial cercana al 50%, por lo que se decidió continuar con 5-FU más cisplatino hasta completar seis ciclos. Durante la última serie presentó neutropenia febril, relacionada con sobreinfección tumoral, por lo cual ingresó al servicio de urgencias nueve días después de finalizar el tratamiento oncológico. Los paraclínicos demostraron un recuento leucocitario de 340 por mm3, conteo absoluto de neutrófilos de 63, Hb 8,4 gr/dl, Hcto 18%, recuento de plaquetas de 62.000 por mm3, creatinina 0,7 mg/dl, nitrógeno ureico 24 mg/dl, AST 44, ALT 46, fosfatasa alcalina 229 U/ml y LDH 457 U/ml. Durante el tercer día de hospitalización se evidenció alteración oscilante del estado de conciencia, con deterioro respiratorio progresivo y choque. Ese mismo día se administró soporte ventilatorio.
y hemodinámico sin respuesta; la paciente falleció con una respuesta tumoral superior al 90%.

Discusión
El CAG de la región anorrectal es una entidad rara, de difícil diagnóstico y tratamiento, que se presenta, generalmente, entre la tercera y cuarta décadas de la vida, especialmente en hombres homosexuales con diagnóstico de VIH (35% de los casos reportados son seropositivos). Debido a la heterogeneidad de los criterios utilizados para la evaluación patológica, varios autores consideran que esta entidad se encuentra subregistrada, ya que, con frecuencia, se confunden con carcinomas del canal anal o con papilomatosis recurrente. La mejor descripción de las características histológicas del CAG fue hecha por Knoblich y Mailing en 1967, a partir de doce casos recopilados durante diez años, en los que siempre se encontró la presencia de papilomatosis, acantosis, incremento de la actividad mitótica e infiltración a los tejidos vecinos por pequeños focos de carcinoma escamocelular. Posteriormente, Hull y colaboradores reportaron otras manifestaciones, como múltiples fístulas, ausencia de invasión vascular o neural y desplazamiento de la membrana basal. Dentro de las manifestaciones clínicas descritas en la literatura se incluye la presencia de masa (similar a la coliflor), dolor, abscesos, sangrado, pérdida de peso y prurito. Una revisión sistemática de los casos reportados a partir de 1950 encontró que el tamaño promedio del CAG es de 30 cm, aun mayor en sujetos con inmunosupresión o en los casos de niños con antecedentes de abuso sexual. El tiempo medio para el desarrollo de malignidad a partir de papilomas comunes en los sujetos con CAG se ha estimado en cinco años, no obstante, en el caso descrito, este periodo fue inferior a diez meses, tiempo a favor de una mayor agresividad biológica. El pilar principal del tratamiento del CAG es la resección quirúrgica, sin embargo, se han descrito intervenciones complementarias, como radioterapia, quimioterapia, inmunoterapia con interferón y el uso tópico de imiquimod y podofilina. En los casos donde no se puede realizar cirugía se recomienda practicar neoadyuvancia con radioterapia sola o concurrente con bleomicina (endovenosa e intralesional), 5-FU o cisplatino. Buttler extrapoló el esquema Nigro en dos pacientes con CAG que tenían extensión al recto distal; en ambos casos se logró una buena respuesta parcial que permitió practicar, de forma diferida, una resección abdominoperineal sin evidencia de recaída después de cinco años de seguimiento. Como se comentó, nuestro caso tuvo una excelente respuesta después de finalizar la quimiorradiación, que mejoró después de completar seis ciclos de tratamiento adicional con 5-FU y cisplatino. A pesar de documentar una regresión significativa del volumen tumoral (residuo menor a 4 cm), la paciente falleció por complicaciones secundarias al tratamiento oncológico, sin que se pudiera realizar ninguna cirugía.