Bridas, sinequias y Tabiques

Brida amniotica, sinequia uterina y tabiques müllerianos: etiopatogenia, diagnostico diferencial y pronostico

Rev Argentina de ultrasonido 2007 vol 6 Nº1

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IntroducciónLa visualización de reflexión de membranas intrauterinas, descritas en forma genérica como “bandas amnióticas”, es una condición relativamente frecuente durante el examen ultrasonográfico rutinario (incidencia 1:200),1 que requiere de un buen diagnóstico diferencial para no crear un estado de innecesaria inquietud y angustia en médicos y pacientes.
En efecto, hemos notado que la inapropiada terminología empleada lleva a confundir condiciones absolutamente benignas, sin riesgo de daño fetal, con un síndrome que puede implicar malformaciones muy llamativas, graves e incluso letales.Creemos que el término banda amniótica, usado en el idioma español para describir la reflexión anormal de membranas y bandas fibrosas intrauterinas, debe evitarse en nuestro medio, ya que su traducción literal al idioma inglés (amniotic band) es usado para nominar al síndrome de brida amniótica. Por lo tanto, lo apropiado sería referirnos a: 1) bridas amnióticas; 2) adherencias intrauterinas que condicionan tanto las sinequias como la llamada “sábana amniótica”, y 3) tabiques uterinos secundarios a anomalías müllerianas
El propósito de este trabajo es revisar las principales características de cada una de estas condiciones,como así también su etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico.

Síndrome de bridas amnióticasEste síndrome ha recibido múltiples denominaciones, las que incluyen complejo ADAM (Amniotic Deformities,Adhesion, Mutilation), secuencia de disrupción amniótica, secuencia de brida amniótica, bandas de constricción congénitas, bandas de Streeter y constricciones anulares congénitas, entre otras. Se presenta con una incidencia que varía entre 1:1200 a 1:15000 nacimientos, sin predilección por sexo ni raza, y parece no tener predisposición familiar ni riesgo de recurrencia.
En Latinoamérica se ha estimado que su prevalencia es de 1:11200 nacimientos.
Básicamente esta condición consiste en un conjunto de malformaciones fetales asociadas con bandas fibrosas que parecen atrapar o estrangular diferentes partes fetales, ocasionando deformaciones, amputaciones y disrupciones.La mayoría de los fetos afectados presentan múltiples anomalías y aunque algunas lesiones son características, ningún caso presenta todas las lesiones simultáneamente ni hay dos casos con lesiones idénticas. Las lesiones más características son las constricciones anulares de extremidades,asociadas o no a la presencia de restos de bridas, siendo también frecuentes las amputaciones de extremidades o dedos y seudosindactilia.En un tercio de los casos hay lesiones craneo-faciales, típicamente
cefalocele asimétrico, deformidades nasales,fisuras de labio y paladar de gran extensión, en las que muchas veces es posible identificar las adherencias fibrosas respectivas.7-10 Las manifestaciones viscerales son infrecuentes pudiendo encontrarse gastrosquisis,extrofia vesical y otros defectos de la pared abdominal.

La etiología aún no ha sido completamente aclarada. La primera teoría fue propuesta por Montgomery en 1832, quien atribuyó dichas constricciones y demás alteraciones fetales a procesos de origen inflamatorio. La teoría más aceptada hasta este momento fue desarrollada por Torpin en 1965,quien describió sus estudios de 30 años realizados en distintas placentas y anexos embrionarios, que dio cuenta de tres casos en los que al distender la cavidad amniótica en un tanque de agua descubrió el amnios retraído, la cavidad coriónica distendida y múltiples bridas fibrosas entre ambos; al examinar al recién nacido se encontró con las lesiones características. Esta teoría el rol mecánico de la brida en la amputación. Tadmor
y col describen el caso de un embarazo de 21 semanas con edema bilateral de extremidades inferiores fetales y anillo de constricción abajo de las rodillas. Se confirmó la disminución de los flujos arteriales en ambas extremidades mediante ultrasonido Doppler color. El seguimiento reveló compromiso progresivo de las extremidades inferiores, ocasionando amputación en una extremidad y necrosis del pie de la otra. Singhal y cols describen el caso de una embarazada que consultó por sangrado vaginal y expulsión de masa orgánica que asemejaba un pie fetal a las 32 semanas. El examen ultrasonográfico mostraba ausencia de pie derecho, oligoamnios y restricción del crecimiento fetal. En el nacimiento se evidenció ausencia de pie derecho, extremidad inferior izquierda con banda de constricción sobre el tobillo y amputación parcial de tres dedos de la mano derecha. Resulta inusual que, pese al alto número de fetos afectados con bandas amnióticas y lesiones transversales de extremidades, éste sea uno de los pocos casos documentados en los cuales fue posible identificar la extremidad amputada. Esto último sugiere que la gran mayoría de las lesiones transversales ocurren en etapas precoces de la gestación y son sólo unas pocas las que ocurren en el segundo y tercer trimestre de la gestación, y que potencialmente sean susceptibles de intervenirse in utero. Otro caso bien documentado es el de Sentilhes y col en el que se comunica el diagnóstico prenatal de brida amniótica adherida al pie derecho con edema distal y alteración del flujo distal a la obstrucción, asociado a sindactilia de mano izquierda a las 24 semanas. Se realizó fetoscopía en la semana 28 en un afán de liberar la brida, fracasando el procedimiento por problemas técnicos. Se realizó cesárea a las 32 semanas por ruptura de membranas, confirmándose el anillo constrictor en pierna derecha con gran linfedema secundario, además de sindactilia en mano y pie izquierdos, y anillos constrictores en dedos de mano derecha. El examen de la placenta confirmó la presencia de brida amniótica adherida a amnios retraído formando una vaina en la base del cordón y corion denudado. El recién nacido fue sometido a una cirugía que recuperó totalmente la extremidad, lo que también hace cuestionar el rol de la cirugía fetoscópica intrauterina en estos casos. Por último, Mukul y Linn comunicaron el caso de un feto de 24 semanas con alteraciones posturales importantes,
deformidad espinal y extremidades en flexión en que se describen múltiples bridas intrauterinas asociadas a sinequias posteriores a la ablasión endometrial, una de ellas adherida a la extremidad inferior derecha. Al nacer, a las 27 semanas, el recién nacido presentaba artrogriposis, y la extremidad inferior derecha es descrita como fría, cianótica, sin pulsos distales y con áreas de constricción denudada de piel y necrosis.

Sinequias intrauterinas y sábana amniótica
Las sinequias intrauterinas son adherencias fibrosas o cicatrizales que aparecen como consecuencia de legrados, abortos, endometritis o cirugías uterinas. Fueron
descritas por Asherman en 1950 como una causa de defectos en la cavidad endometrial observados mediante histerografía, pudiendo corresponder a procesos extensos que lleven incluso a amenorrea. Las reflexiones del corion y amnios sobre una sinequia uterina pueden observarse como una banda a través de la cavidad. Típicamente consta de una base amplia en su origen en la pared del útero, que se va adelgazando hasta la punta en su extremo libre
que provoca una indentación en el saco gestacional. Los hallazgos ultrasonográficos fueron
originalmente descritos por Mahony y col, quienes analizan siete casos entre las 13-34 semanas de los que sólo una paciente fue referida por la sospecha de brida amniótica, y en el resto el hallazgo fue incidental. Este mismo grupo expande las observaciones a 17 casos de pacientes referidas por supuesto síndrome de bridas amnióticas, de las cuales todas tenían
sinequias uterinas. Ellos fueron los primeros en utilizar el término sábana amniótica (amniotic sheet) para describir la imagen particular en que una sinequia en corte transversal se observa englobada por el amnios y corion, similar a la relación del peritoneo y mesenterio con el intestino. Esta imagen de banda ondulante con una imagen ovalada en su extremo libre,
que corresponde a la sinequia propiamente tal, ha sido nominada por nuestro grupo como el “signo del espermio”.

Posteriormente Finberg comunica 28 casos adicionales de sinequia uterina entre los que encuentra que un 78% de las pacientes tenía antecedente de legrado uterino y un porcentaje significativamente mayor de cesáreas debido a distocias de presentación. Además, menciona la distinción de doble capa de amnios y corion en la sinequia y sábana amnió tica, a diferencia de las bridas amnióticas en las que sólo se observa una capa única (amnios). Esto fue confirmado por Stamm y cols, quienes analizaron histológicamente 11 casos de sábana amniótica, comprobando la presencia de doble capa de amnios y corion en todas ellas. Otros autores proponen el uso del ultrasonido Doppler color para distinguir membranas de exclusivo origen fetal (bridas amnióticas o membranas divisorias en embarazos múltiples) de aquellas que tienen tejido materno en su interior (tabiques y sinequias). Estos autores mencionan en conjunto tres casos en que al detectar un vaso en su interior con pulso arterial concordante con la frecuencia cardíaca materna, concluyeron que se trataba de un tejido de origen materno, por tanto de una sinequia uterina. Nuestra experiencia es concordante con estos hallazgos, confirmando que el uso del ultrasonido Doppler color es de alta utilidad en el diagnóstico diferencial, ya que las bridas son completamente avasculares. La sinequia y la sábana amniótica no representan riesgo alguno para el feto, ya que su extremo libre está recubierto por amnios, sin contacto con partes fetales. En el examen ultrasonográfico puede observarse absoluta libertad de movimientos a uno y otro lado de la reflexión amniótica. Hacia el final del embarazo
puede que la sinequia no sea observada debido al desplazamiento que sufre secundario al crecimiento uterino y del feto. En aquellos casos en que la sinequia se localiza en la región inferior del útero, existe mayor riesgo de distocia de presentación en el momento del parto.

Tabiques müllerianosLa fusión normal de los conductos de Müller sucede en la semana 16 del desarrollo embrionario.
La alteración de este desarrollo puede llevar a la duplicación total o parcial de los órganos genitales internos. Una alteración distinta es la falta de reabsorción del tabique uterino medio, ya sea total o parcial, dando origen al útero tabicado o septado (malformación uterina clase V de la American Fertility Society). El hallazgo de un tabique parcial de origen mülleriano en el examen ultrasonográfico no debiera acarrear confusiones diagnósticas debido a su típica localización en el fondo uterino, su base más ancha que su extremo libre y que no tiene ningún contacto con el feto. Así mismo, estos tabiquesno ocasionan la formación de sábanas amnióticas yen su interior es posible identificar flujos vascularesde origen materno

Otros diagnósticos diferenciales

Dentro de las reflexiones intrauterinas hay que considerar otras causas de distinto origen que las anteriormente mencionadas. Entre ellas se encuentran el desprendimiento amnio-corial,28-35 el embarazo extraamniotico y las membranas de los embarazos múltiples.En ocasiones, un embarazo gemelar que resulte en un aborto retenido también puede confundirse con membranas intrauterinas, pero en general su diagnóstico diferencial es fácil.En relación a estas últimas dos condiciones que involucran gestaciones múltiples, remitiremos al lector a textos clásicos, ya que su diagnóstico diferencial no debeocasionar mayor problema. Antes de la semana 14 la separación entre el amnios y corion es normal. Estas membranas se fusionan entre la semana 14 y 16, obliterando el espacio extracelómico entre ellas. Cusick y col35 estudiaron la prevalencia de separación amnio-corial en 506 embarazos normales entre la semana 14 y 21, encontrando este hallazgo en un 64% de los casos a las 14 semanas, en un 35% a las 15 semanas, en un 19% a las 16 semanas, en un 5% a las 17 semanas, en un 3% a las 18 semanas y en ningún caso después de las 19 semanas. Ultrasonográficamente se caracteriza por la presencia de una membrana única y delgada que flota libremente alrededor del feto. Externamente se observa un espacio anecogénico, a diferencia del hematoma subcoriónico en que la membrana es gruesa y el hematoma causa efecto de masa al exterior del saco. La persistencia de esta separación después de la semana 17se ha asociado a un mal resultado perinatal. Bromley y cols comunicaron 15 casos de separación amnio-corial, definidos como aquel que involucra las tres caras del saco amniótico, con feto vivo, recolectados durante siete años. Encontraron un alto porcentaje de resultado perinatal adverso tal como síndrome de Down (20%), muerte fetal (20%), parto pretérmino (33%) y restricción del crecimiento fetal (18%). En estudios recientes, este hallazgo se ha asociado a la realización de procedimientos intrauterinos previos, como amniocentesis y cirugía intrauterina. Otra causa poco frecuente es la extrusión completa del feto hacia la cavidad coriónica en ausencia de síndrome de banda amniótica, lo que se conoce como embarazo extraamniótico. En forma característica, la totalidad de la membrana amniótica rodea el cordón umbilical. Este evento seguramente se produceen etapas tardías de la gestación, ya que el feto no desarrolla adherencias anormales al corion.

ConclusiónEl término genérico de bandas amnióticas ha sido utilizado en nuestro medio para describir estructuras lineales intrauterinas durante el embarazo. Sin embargo, consideramos que este término, que no distingue etiología, puede llevar tanto a pacientes como médicos a una percepción errada y alarmista de la situación del embarazo en particular. Es un término especialmente inapropiado en el idioma español, ya que la literatura anglosajona refiere como amniotic band al síndrome de bridas amnióticas, el que tiene consecuencias muy adversas para el feto, en contraposición a las benignas e inocentes sinequias y sábanas amnióticas. Por tanto, creemos imprescindible la distinción ultrasonográfica de estas entidades y el correcto empleo de la nomenclatura, que una vez conocidas no debieran ofrecer gran dificultad diagnóstica.