Fertility and Sterility vol 88 nº5 nov 2007
El síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser (RKH) es un síndrome raro con una incidencia del 0,002%. Se produce como consecuencia de causa genética multifactorial y no tiene patrón de transmisión familiar conocido. El síndrome consta de aplasia de útero, cerviz y vagina. Las pacientes afectas habitualmente tienen GE normales, ovarios normalmente desarrollados y escaso desarrollo del segmento vaginal inferior que puede variar en longitud. La mayoria se diagnostican en el transcurso de un estudio por amenorrea, durante el mismo se observa que la mayoría presentan cariotipo 46xx aunque hay algunos casos descritos de mosaicismo.
El manejo inicial se basa en distintos consejos y apoyo psicológico ya que es difícil de aceptar y entender por parte de la paciente y su familia. Se puede crear una neovagina usando técnicas de dilatadores vaginales o mediante cirugía. Aproximadamente el 85% de las pacientes tendrán éxito con los dilatadores usando el método de Ingram o Frank.
Si la dilatación vaginal falla o la paciente la rechaza, se puede crear una vagina quirúrgicamente. Hay una amplia variedad de técnicas quirúrgicas descritas que incluyen dilatadores vaginales, moldes cubierto de piel, intestino y flaps vulgares o musculares. Todas las tecnicas tienen el proposito de crear una vagina de longitud y capacidad adecuada. La mayoría de las técnicas descritas recientemente se centran en los métodos laparoscópicos, variantes del original de Davydov descrito en 1969.
Esta técnica auna disección del espacio rectovesical, movilización abdominal del peritoneo, creación del fornix vaginal y recubrimiento del espacio neovaginal con peritoneo. La modificación laparoscópica resulta en menor tiempo quirúrgico y reduce la morbilidad posquirúrgica con el simple hecho de aplicar sutura para cerrar el apex vaginal laparoscopicamente. Actualmente no hay consenso acerca de cual es el mejor método para la creación de la neovagina. En este artículo se muestra una variante del método de Davydov con el animo de mantener capacidad funcional y estructural. Describimos el uso de la modificación de Louisville de la técnica laparoscópica de Davydov para la creación de la neovagina.
MATERIAL Y METODO
Mujer de 18 años con amenorrea. En el examen físico presenta desarrollo mamario Tanner 5 al igual que en genitales externos e impronta vaginal minimamente distensible con profundidad de 1 cm. La RMN confirma la ausencia de utero y cerviz con evidencia de ovarios y riñones normales. El cariotipo fue 46xx. Tras explicarse tanto la dilatación vaginal como la tecnica quirúrgica, la paciente optó por la cirugía.
Tras la colocación de un cateter de Foley intravesical, se realiza una incisión transversa en el periné a nivel de la impronta vaginal y se utilizan dilatadores de Hegar para crear un espacio vaginal a través de esta incisión, extendiendolo cefalicamente a través del plano fibroso existente entre vejiga y recto. Este espacio se amplia posteriormente con disección roma o con hidrodisección. Una vez disecado adecuadamente como para permitir la inserción de un especulo de Grave, (2,5 x 7cm) y para permitir la visualización del peritoneo en el apex, la atención se centra en el tiempo laparoscopico.
Tras entrada en abdomen con trocar de Hasson, se visualizan las estructuras pélvicas, donde se aprecian 2 cuernos uterinos rudimentarios en las proximidades de ambas trompas y ovarios además de una banda fibrosa en la linea media. La introducción de una torunda en el recto permite la identificación de esta estructura durante el proceso de disección. El peritoneo en la pelvis se moviliza fácilmente a lo largo de las paredes laterales y de los fondos de los sacos, aunque la movilidad de la hoja anterior esta disminuida por la presencia de la banda fibrosa.
Posteriormente se usan unas pinzas de Allis para traccionar del peritoneo desde abajo, movilizándolo a través del espacio vaginal. La realización de una sutura laparoscópica de PDS sobre la banda fibrosa central, es utilizada para permitir un mayor descenso de la hoja anterior, al pasar la sutura a traves del espacio vaginal y traccionar de ella. El peritoneo lateral y posterior es traccionado con Allis. Posteriormente se sutura el peritoneo al introito vaginal usando puntos sueltos de vicryl 2-0
Se inserta en la nueva vagina un Stent (Adjustable Vaginal Stent; Mentor Corporation, Santa Barbara, CA). Se realizan unas incisiones para descargar tensión por via laparoscopica cerca de los uréteres, para evitar la distorsión de estas estructuras. Los remanentes de los ligamentos uteroovaricos fueron seccionados para permitir la movilización de los cuernos rudimentarios hacia la línea media, manteniendo los ovarios en su posición natural. Los remanentes de los cuernos se suturaron en la línea media. El remanente de peritoneo del fondo de saco se uso para cerrar el apex vaginal sobre el stent vaginal, usando la técnica de culdoplastia laparoscópica de McCall modificada. La torunda rectal se mantiene durante durante todo el procedimiento por lo que el peritoneo que descansa sobre esta estructura puede ser visualizado mientras se sutura el apex vaginal. Postoperatoriamente una cistoscopia demuestra permeabilidad ureteral.
La paciente se sometió a creación de neovagina usando la técnica de Louisvile seguida de cistoscopia. Se mantuvo la integridad anatómica sin distorsión de las estructuras pélvicas existentes. Se consiguió una vagina de 10 cm de longitud. La perdida total de sangre fue de 50 ml. Tiempo quirúrgico 2 horas. Estancia postquirurgica hospitalaria 2 dias.
En la visita de seguimiento de los 6 meses, la vagina permanecía con 10 cm de longitud. Un especulo de Huffman fue insertado fácilmente para visualizar la cupula vaginal. La paciente usaba su dilatador diariamente sin relatar dolor o molestia vaginal con su uso
Mujer de 18 años con amenorrea. En el examen físico presenta desarrollo mamario Tanner 5 al igual que en genitales externos e impronta vaginal minimamente distensible con profundidad de 1 cm. La RMN confirma la ausencia de utero y cerviz con evidencia de ovarios y riñones normales. El cariotipo fue 46xx. Tras explicarse tanto la dilatación vaginal como la tecnica quirúrgica, la paciente optó por la cirugía.
Tras la colocación de un cateter de Foley intravesical, se realiza una incisión transversa en el periné a nivel de la impronta vaginal y se utilizan dilatadores de Hegar para crear un espacio vaginal a través de esta incisión, extendiendolo cefalicamente a través del plano fibroso existente entre vejiga y recto. Este espacio se amplia posteriormente con disección roma o con hidrodisección. Una vez disecado adecuadamente como para permitir la inserción de un especulo de Grave, (2,5 x 7cm) y para permitir la visualización del peritoneo en el apex, la atención se centra en el tiempo laparoscopico.
Tras entrada en abdomen con trocar de Hasson, se visualizan las estructuras pélvicas, donde se aprecian 2 cuernos uterinos rudimentarios en las proximidades de ambas trompas y ovarios además de una banda fibrosa en la linea media. La introducción de una torunda en el recto permite la identificación de esta estructura durante el proceso de disección. El peritoneo en la pelvis se moviliza fácilmente a lo largo de las paredes laterales y de los fondos de los sacos, aunque la movilidad de la hoja anterior esta disminuida por la presencia de la banda fibrosa.
Posteriormente se usan unas pinzas de Allis para traccionar del peritoneo desde abajo, movilizándolo a través del espacio vaginal. La realización de una sutura laparoscópica de PDS sobre la banda fibrosa central, es utilizada para permitir un mayor descenso de la hoja anterior, al pasar la sutura a traves del espacio vaginal y traccionar de ella. El peritoneo lateral y posterior es traccionado con Allis. Posteriormente se sutura el peritoneo al introito vaginal usando puntos sueltos de vicryl 2-0
Se inserta en la nueva vagina un Stent (Adjustable Vaginal Stent; Mentor Corporation, Santa Barbara, CA). Se realizan unas incisiones para descargar tensión por via laparoscopica cerca de los uréteres, para evitar la distorsión de estas estructuras. Los remanentes de los ligamentos uteroovaricos fueron seccionados para permitir la movilización de los cuernos rudimentarios hacia la línea media, manteniendo los ovarios en su posición natural. Los remanentes de los cuernos se suturaron en la línea media. El remanente de peritoneo del fondo de saco se uso para cerrar el apex vaginal sobre el stent vaginal, usando la técnica de culdoplastia laparoscópica de McCall modificada. La torunda rectal se mantiene durante durante todo el procedimiento por lo que el peritoneo que descansa sobre esta estructura puede ser visualizado mientras se sutura el apex vaginal. Postoperatoriamente una cistoscopia demuestra permeabilidad ureteral.
La paciente se sometió a creación de neovagina usando la técnica de Louisvile seguida de cistoscopia. Se mantuvo la integridad anatómica sin distorsión de las estructuras pélvicas existentes. Se consiguió una vagina de 10 cm de longitud. La perdida total de sangre fue de 50 ml. Tiempo quirúrgico 2 horas. Estancia postquirurgica hospitalaria 2 dias.
En la visita de seguimiento de los 6 meses, la vagina permanecía con 10 cm de longitud. Un especulo de Huffman fue insertado fácilmente para visualizar la cupula vaginal. La paciente usaba su dilatador diariamente sin relatar dolor o molestia vaginal con su uso
DISCUSIÓN
Los objetivos de cualquier procedimiento de formación de neovagina son básicamente seguridad de la paciente, eficiencia, similitud de las estructuras y minimización de los riesgos. Actualmente las técnicas quirúrgicas más ampliamente utilizadas son la vaginoplastia de Abbe-McIndoe y el procedimiento de Vechietti. Estas técnicas tienen en común el desarrolllo de un espacio neovaginal entre vejiga y recto.
Como esta modificación se aplica específicamente a la técnica laparoscópica de Davydov, la discusión se limitara a la revisión de esta técnica y a las modificaciones propuestas. Usando esta aproximación laparoscópica se desarolla un espacio neovaginal. Este es un plano relativamente avascular y además as estructuras de soporte no son visibles porque están subdesarroladas, estas incluyen membrana perineal, elevador del ano, fascia arco tendinoso, fascia de Denonvilliers, lig cardinales y visceras pélvicas.
El peritoneo es movilizado del espacio neovaginal usando disección roma. Una vez que se hace un tune adecuado, el peritoneo debe cogerse y desplazarse caudalmente a través de la neovagina, posteriormente es suturado circunferencialmente al perine. Por via laparoscopica, se realiza una sutura para cerrar la cupula vaginal. El peritoneo utilizado para este propósito no tiene propiedades de sostén. Además, como consecuencia de la sutura de cierre vaginal, los uréteres se desplazan medialmente asi como los ovarios, por lo que existe riesgo potencial de dispareunia futura o acodamineto ureteral.
La modificación de Louisville minimiza la morbilidad posquirúrgica ya que previene la distorsión de la porción proximal y distal de los uréteres al realizar incisiones de descarga. Mas aun, con la disección de los ligamentos uteroováricos rudimentarios, esta modificación permite a las estructuras ovaricas mantener su posición anatómica. La cupula vaginal (apex) se ancla a los cuernos rudimentarios para simular un anillo pseudopubocervical y prevenir prolapsos futuros.
En vez de la realización de una sutura para el cierre de la ventana peritoneal remanente, la técnica de McCall modificada permite un soporte adicional derivado de los remanentes de los ligamentos uterosacros , además de un cierre satisfactorio del peritoneo proximal. Finalmente una cistoscopia confirma la permeabilidad ureteral. Se necesitan más datos para evaluar esta técnica a largo plazo. Esta tecnica no parece apropiada para mujeres con pelvis androide o cuernos remanetes funcionantes. Por otra parte esta tecnica ofrece grandes beneficos a pacientes que desen someterse a creación de una neovagina con corta estancia hospitalaria, pocas posibilidades de dispareunia con mantenimiento de la posición normal ovárica y con poco riesgo de futuro prolapso de cupula.
Los objetivos de cualquier procedimiento de formación de neovagina son básicamente seguridad de la paciente, eficiencia, similitud de las estructuras y minimización de los riesgos. Actualmente las técnicas quirúrgicas más ampliamente utilizadas son la vaginoplastia de Abbe-McIndoe y el procedimiento de Vechietti. Estas técnicas tienen en común el desarrolllo de un espacio neovaginal entre vejiga y recto.
Como esta modificación se aplica específicamente a la técnica laparoscópica de Davydov, la discusión se limitara a la revisión de esta técnica y a las modificaciones propuestas. Usando esta aproximación laparoscópica se desarolla un espacio neovaginal. Este es un plano relativamente avascular y además as estructuras de soporte no son visibles porque están subdesarroladas, estas incluyen membrana perineal, elevador del ano, fascia arco tendinoso, fascia de Denonvilliers, lig cardinales y visceras pélvicas.
El peritoneo es movilizado del espacio neovaginal usando disección roma. Una vez que se hace un tune adecuado, el peritoneo debe cogerse y desplazarse caudalmente a través de la neovagina, posteriormente es suturado circunferencialmente al perine. Por via laparoscopica, se realiza una sutura para cerrar la cupula vaginal. El peritoneo utilizado para este propósito no tiene propiedades de sostén. Además, como consecuencia de la sutura de cierre vaginal, los uréteres se desplazan medialmente asi como los ovarios, por lo que existe riesgo potencial de dispareunia futura o acodamineto ureteral.
La modificación de Louisville minimiza la morbilidad posquirúrgica ya que previene la distorsión de la porción proximal y distal de los uréteres al realizar incisiones de descarga. Mas aun, con la disección de los ligamentos uteroováricos rudimentarios, esta modificación permite a las estructuras ovaricas mantener su posición anatómica. La cupula vaginal (apex) se ancla a los cuernos rudimentarios para simular un anillo pseudopubocervical y prevenir prolapsos futuros.
En vez de la realización de una sutura para el cierre de la ventana peritoneal remanente, la técnica de McCall modificada permite un soporte adicional derivado de los remanentes de los ligamentos uterosacros , además de un cierre satisfactorio del peritoneo proximal. Finalmente una cistoscopia confirma la permeabilidad ureteral. Se necesitan más datos para evaluar esta técnica a largo plazo. Esta tecnica no parece apropiada para mujeres con pelvis androide o cuernos remanetes funcionantes. Por otra parte esta tecnica ofrece grandes beneficos a pacientes que desen someterse a creación de una neovagina con corta estancia hospitalaria, pocas posibilidades de dispareunia con mantenimiento de la posición normal ovárica y con poco riesgo de futuro prolapso de cupula.
2 comentarios:
Interesante. Linko esta entrada mi blog:
http://iloveroki.blogspot.com/
Hello. And Bye.
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