lunes, 28 de enero de 2008

Sindrome Wunderlich

del Articulo Diagnosis and treatment of Wunderlich syndrome
International Journal of Gynecology and Obstetrics (2007) 99, 132–149

El sindrome de Wunderlich es una anomalía mulleriana rara consistente en utero didelfo, quiste cervical y agenesia renal ipsilateral. Se piensa que la malformación se produce en fase embrionaria a las 8 semanas de gestación, cuando los conductos mulleriano y metanéfrico adyacente son afectados simultaneamente. En esta anomalía se impide la salida del flujo menstrual lo que hace que se acumule en el utero. Es una alteración habitualmente asintomática y dificil de diagnosticar.

1) Mujer joven de 15 años de edad, sana, con desarrollo puberal normal, y menarquia. A los 3 meses de la menarquia comienza con dolor abdominal bajo, especialmente tras menstruación. Es una mujer de estatura media con genitales externos normales y ciclos menstruales regulares. Fue diagnosticada con RMN de utero doble con quiste cervical derecho. La pielografia IV demostró agenesia renal derecha con función normal del riñón izquierdo. El cervix izquierdo estaba intacto y la pared del quiste derecho se resecó utilizando bisturí ultrasónico. Fue diagnosticado de síndrome de Wunderlich cuando en el tejido resecado se hallaron glandulas cervicales. El curso postoperatorio fue favorable

2) Mujer joven de 18 años aquejada de pérdidas vaginales desde la menarquia a los 12 años. Tiene historia de reglas regulares y de dolor abdominal bajo que ha ido en aumento y con una duración de 2-4 dias en cada ciclo menstrual. Estatura media con genitales externos normales. La eco abdominal mostró una pequeña masa quística pélvica. La RMN mostró utero didelfo con quiste cervical izquierdo que contenia liquido homogeneo compatible con sangre antigua. La pielografia IV demostro agenesia renal izquierda. Se resecó la pared del quiste utilizando bisturí ultrasónico y se diagnosticó de sindrome de Wunderlich.


El hematocervix del sindrome de Wunderlich se diagnostica cuando el hemiutero y la vagina del mismo lado no estan conectados. El diagnóstico diferencial incluye el sindrome de Herlyn-Werner que consiste en agenesia renal y hemivagina ipsilateral ciega. Los quistes de Gartner del sindrome de Herlyn-Werner pueden ser diferenciados anatomopatologicamente de los del Sdme de Wunderlich. Un quiste de Gartner es remanente de los conductos mesonefricos en la pared vaginal, mientras que el cervical demuestra glandulas cervicales. La presentación clínica comun de ambos sindromes es dolor pélvico y/o dismenorrea poco tiempo tras la menarquia, asociado a masa vaginal o pelvica. Cuando el quiste y la vagina están conectados, el síntoma de sangrado vaginal es común.

La RMN abdominopélvica es necesaria para confirmar la malformación uterina y la anomalía renal. El tratamiento es resecar tanto como se pueda el septo vaginal obstructivo. Los errores en el manejo quirurgico pyueden ocurrir cuando el diagnóstico es incorrecto y se realiza laparotomía para resecar la masa. Aunque la fertilidad no está comprometida, la tasa de aborto espontaneo es alta. Las pacientes que llegan a término, habitualmente no presentan dificultades obstétricas.

Un diagnóstico acertado y precoz asi como la excisión del septo vaginal obstructivo es lo adecuado en pacientes tanto con sindrome de Wunderlich como con Herlyn-Werner para evitar complicaciones y mantener la capacidad reproductiva.

6 comentarios:

Anónimo dijo...

Quiero exponer mi caso,tengo 27 años,y cuando cumplí los 16 años me ingresaron de urgencia porque llevaba varios meses enferma, con fuertes dolores de barriga y manchando un flujo verdoso maloliente, me operaron de urgencia y me diagnosticaron Útero bicorne bicervical comunicante con hemivagina ciega, la operación fue todo un éxito. Pasadas unas semanas el médico me comentó que había estudiado mi caso y probablemente tuviera un riñón, lo cual se confirmó con una ecografía.
Hoy en día, explorando por internet he visto mi caso en concreto, que es: Diagnostico y tratamiento de utero bicorne bicervical comunicante con hemivagina ciega y la gran duda que tengo es que si yo tengo el "Sindrome de Wunderlich", agradecería muchísimo si me pudieran ayudar, gracias.

DR. PIÑA dijo...

DEFINITIVAMENTE EL SINDROME DE WÜNDERLICH ES UNA ANOMALIA QUE SE DA DESDE LAS PRIMERAS ETAPAS DE FORMACION DE UN EMBRION-FETO. Y DICHA PATOLOGIA ES CARACTERIZADA POR ANOMALIAS A NIVEL DE LA FORMACION DE SISTEMA GENITOURINARIO, ASI MISMO, EXISTE UNA TRIADA (TRES SIGNOS MEDICOS) QUE CARACTERIZAN DICHA ENFERMEDAD: LOS CUALES SON ALTERACION DE LOS CONDUCTOS DE MÜLLER CARACTERIZADOS POR UTERO DIDELFO O BIEN, BICORNE QUE SE ACOMPAÑA DE CERVIX DODLE, EL CUAL PUEDE SER CIEGO (IMPEFORADO Y AGENESICO) Y-O VAGINA CIEGA O IMPERFORADA, CON TABIQUE QUE IMPIDA LA SALIDA DEL MATERIAL DE LA MENSTRUACION, ADEMAS DEL TERCER HALLAZGO, QUE ES LA AUSENCIA PARCIAL O TOTAL, DEL RIÑON HOMOLATERAL DONDE SE ENCUENTRAN LAS ALTERACIONES GENITALES. SI USTED PADECE ESTAS TRES CARACTERISTICAS, EN DEFINITIVA PADECE DICHA ENFERMEDAD..........

be.de dijo...

No estoy embarazada y todos los meses me viene. Y mantengo relaciones sexuales pero siempre con preservativo. Y hace unos dias se me dio x meterme el dedo mayor en la vagina para explorarme. Y descubri q a 7cm de la entrada vaginal tengo un bulto, del lado izquierdo. Como una pelota. Nunca me percate de q lo tenia y no senti molestia en cada relacion sex. Pero todo lo q busq en google me dice q es un quiste de gartner. Tengo tanto miedo q hace 1 semana q me tendria q haber venido y se me hace q con los nervios me bloquie mentalmente. Lo peor es q se me hace q hace 3 años q tengo ese bulto y no sabia q era anormal eso. Ahora q se mas me di cuenta. Tengo 18. Aclaro, no estoy embarazada (a menos q de maldicion se haya roto alguna vez el condon, pero eso es muy dificil xq lo sabemos ponr bien). Ayuda x favor.

MarA. dijo...

A los 13 años me descubrí una bola en la vagina yo sola.. me hicieron estudios y no sabían que tenia.. pase por 2 hospitales y nadie podía explicar que era... hasta que me dijeron que tenia síndrome de wunderlich.. hace tres años me operaron, pero me sacaron lo que se te acumula de menstruación (que eso era la bola que yo me descubrí, ya que con este problema pasaba meses sin que me indispusiera) y hace dos años, me acomodaron la parte de la vagina (que tenia dos)pero la parte de el útero me la dejaron como estaba, osea, tengo dos.. tengo un solo riñón, y otros problemas (vesícula, que me operaron hace un año, y quistes en el ovario izquierdo). Ahora hago mi vida normal, tengo 15 años.

Anónimo dijo...

YO TENGO EL SOINDROME DE WUDERLICH ESTA CONFIRMADO TENGO UTERO DIDELFO UNO ESTABA TAPADO Y TAMPOCO TENGO UN RIÑON. MI PREGUNTA ES TENGO POSIBILIDADES DE EMBARASARME SIN CORRER RIESGO YA ME DESTAPARON EL OTRO UTERO PERO TAMBIEN ME CORTARON UN PEDASO DE TROMPA X Q TENIA MUCHOS QUISTES. SI ALGUIEN ME PUEDE CONTESTAR SE LO AGRADESERE MUCHO GRACIAS

luis cervantes dijo...

hola que tal mi caso fue similar a estos fui diagnosticada con el sindrome de wunderlinch, me operaron hace dos años y poco despues logre embarazarme. a hora con mi bebe de 10 meses regresaron esos mismos dolores por lo cual fui sometida a un ultrasonido y me encontraron quistes
mi prewgunta es si esto se debe a mi condicion del utero