Fusion Labial

del articulo Labial Fusion. A Rare Complication Of Cronic Graft-Versus-Host Disease

Obstetrics and Gynecology vol 112. No2, Part 2, August 2008

El trasplante alogènico de células madre es un tipo de tratamiento que esta aumentando en su uso para el tratamiento de enfermedades malignas y no malignas de la médula asi como para el tratamiento de enfermedades autoinmunes. Puede verse afectado por la enfermedad crónica de injerto contra el huésped , que aparece en un 30-50% de los trasplantes con concordancia HLA y en un 60-70% de las veces en la que no existe dicha concordancia. La enfermedad de injerto contra el huésped aguda se trata con inmunosupresores. Frecuentemente la enfermedad crónica tiene un establecimiento insidioso durante varias semanas o meses, variando de moderada a severa y se maneja con agentes inmunosupresores. La piel, boca, ojos, hígado e intestinos son los órganos más frecuentemente involucrados en la enfermedad crónica de injerto contra el huésped. Comparado con los pacientes que reciben trasplante de médula, los que reciben células madre periféricas pueden tener mayor afectación de piel, vulva y vagina.
Cuando se afecta el tracto genital inferior en la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH), esta puede añadir una morbilidad importante que afecte a la calidad de vida de la paciente. Spinelli demostró una afectación del tracto genital en aproximadamente un 25% de las pacientes con rechazo crónico, la mayoría de las veces con manifestaciones como erosiones y fisuras y una pequeña proporción desarrollan cicatrices vaginales que habitualmente precisan cirugía. Las cicatrices vulvares son menos frecuentes en la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH) y pueden llegar a producir fusión labial. El hipoestronismo causado por el fallo ovárico inducido por la quimioterapia y la enfermedad de rechazo crónico pueden causar dolor o irritación vulvar o vaginal, que en la afectación vulvar se diferencian por el color que es sonrosado en el hipoestronismo y eritematoso en la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH). Aquí describimos el caso de una paciente que desarrolló fusión labial debido al hipoestronismo y a la afectación vulvar de la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH) tras recibir células madre.

CASO CLINICO
Mujer de 22 años con historia de Sarcoma de Ewing tratada con radioterapia y quimioterapia y que desarrollo un síndrome mielodisplásico que progresó rápidamente a leucemia mieloide aguda. Recibió quimioterapia adicional y radioterapia seguida de trasplante de células madre de donante. Había tenido la menarquia a los 13 años. Los ciclos eran normales antes del diagnostico de Sarcoma de Ewing pero quedó amenorreica durante el primer mes de tratamiento con Qt debido a un fallo ovárico prematuro. Utilizaba ACHO como tratamiento hormonal sustitutivo.
Aproximadamente a los 9 meses del trasplante, la paciente desarrolló enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH) que afectaba a piel, ojos, boca y articulaciones. Ella consulto a su medico por prurito vulvar, se diagnostico de infección vulvar y fue tratada con fluconazol, posteriormente solicito atención en un centro terciario cuando ya fue incapaz de introducirse un tampón. Nunca había tenido relaciones sexuales.
El examen ginecológico revelaba fusión de los labios menores en la zona anterior, desde clítoris hasta el meato uretral, así como en la zona posterior, dejando solamente una apertura de 1 cm para uretra y vagina. El labio menor derecho estaba completamente desaparecido y el labio menor izquierdo desplazado hacia el lado derecho por una adherencia firme. Como las adherencias eran firmes y extensas, no se pudo realizar examen con espéculo y se decidió un manejo quirúrgico junto con terapia médica prequirúrgica. La RMN demostró un útero normal así como ovarios normales sin patología significativa.
Tras 2 semanas de tratamiento tópico con crema de estrógenos, la paciente se sometió a cirugía. En el examen BAG, la adherencia a nivel de la horquilla vulvar era más delgada, pero la adherencia entre los labios menores permanecía sin cambios. Se realizo disección de la fusión labial y las superficies mucosas se cerraron con una sutura continua de vicryl 3-0. El examen vaginal revelaba una mucosa pálida, poco rugosa aunque de aspecto normal sin adherencias vaginales. La citología cervical era normal. Postquirurgicamente la paciente continuo con aplicación diaria de estrógenos y crema de hidrocortisona ocasionalmente en casos de prurito.
A los 3 meses de la cirugía, la paciente comentó nuevamente que era incapaz de introducirse un tampón por el dolor. En el examen ginecológico los labios presentaban un área de apertura de aproximadamente 3-4 cm pero se habían fusionado a nivel del clítoris. La presión de una adherencia que presentaba a nivel de la horquilla le provocaba un intenso dolor. Se prescribieron dilatadores cubiertos con esteroides tópicos y estrógenos, tras un par de semanas la paciente era capaz de insertarse un tampón sin dificultad.

COMENTARIOS
Las cicatrices vulvares y la fusión labial es una complicación incomun de la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH) en mujeres con trasplante de células madre. Al igual que las fusiones labiales observadas en niñas y en pacientes postmenopausicas, muchas pacientes con la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH), presentan hipoestronismo y pueden responder al tratamiento con estrógenos tópicos. De cualquier forma, cuando las adherencias son firmes y obstruyen la uretra o la apertura vaginal, habitualmente se precisa de terapia quirúrgica además del tratamiento tópico.
La enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH), a nivel vulvovaginal habitualmente se presenta en pacientes con afectación cutánea y mucosa, especialmente la mucosa oral y los ojos. Los síntomas son generalmente infravalorados por las pacientes así como por los propios profesionales. Spinelli demostró manifestaciones genitales de la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH), en el 73% de las pacientes con afectación multiorgánica. En nuestro centro, hemos observado que las mujeres sometidas a trasplante de células madre y que tienen otras zonas de afectación, tienen afectación vulvar de la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH) en el 96,2%La fusión labial de ECIH, especialmente la que interfiere con las relaciones sexuales es poco común pero se sabe que es una de las manifestación a nivel genital. Se debe realizar examen ginecológico a todas las mujeres con síntomas vulvovaginales tras trasplante de células madre, especialmente porque esos síntomas pueden indicar la enfermedad crónica de injerto contra el huésped (ECIH). Las cicatrices vaginales y la fusión labial interfieren con las relaciones sexuales. La detección precoz de la afectación y la implantación de un tratamiento precoz con estrógenos + corticoides pueden ser muy útiles en el tratamiento de la afectación vulvar y pueden prevenir la necesidad de cirugía